问题分析:小脑发育不良性神经节细胞瘤起病隐匿,病程进展缓慢,主要临床表现为颅内高压症状、步态不稳和共济障碍。1、首发症状:以颅内压升高为主,其次出现头痛、头晕、意识障碍、呕吐、视乳头水肿等。2、小脑半球的占位效应:如共济失调、幕上脑积水等。3、其他:部分患者伴有多发性错构瘤综合征。多发性错构瘤综合征是常染色体显性遗传性疾病,以多发皮肤黏膜疾病、巨脑、多发错构瘤、乳腺、甲状腺、直肠和神经系统肿瘤为特征。