问题分析：年.
进行性延髓瘫痪 主要受到影响的是颅神经与皮层延髓束支配的肌肉,因此咀嚼,吞咽与讲话愈来愈困难.可能发生假性延髓型情绪反应,表现为情绪易变与无故哭笑.吞咽困难造成预后特别差；常见病人在1~3年内死亡(往往是死于呼吸道并发症).
进行性肌萎缩症 约10%病例具有常染色体显性遗传因素.前角细胞病变进展的速度超过皮层脊髓束的病变,病程进展比较良性.肌肉萎缩与显著的无力开始于手部,然后扩展至臂部,肩部与腿部,最后成为全身性.肌肉束颤可能是疾病最早出现的临床表现.本病可在任何年龄发病,病人可能存活≥25年.
原发性侧索硬化和进行性假性延髓瘫痪 临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.
脊髓灰质炎后综合征 很久以前患过脊髓灰质炎的病人可以在灰髓炎恢复后隔了许多年(至少15年)新出现进行性疲乏,疼痛与无力.在某些病例中,还可发生脊髓灰质炎后肌萎缩,与进行性肌萎缩症相似.不过,在大多数病例中,新出现的症状并非是由于远隔的脊髓灰质炎的重新进展,而是由于附加发生的第二种情况,例如糖尿病,椎间盘脱出或关节变性疾病.
