性别:男
年龄:31
问题分析:获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
问题分析:你好,建议禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。
问题分析:甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
问题分析:肿瘤细胞或激活的血小板对vWF的选择性吸附免疫荧光实验研究表明,恶性肿瘤细胞表面往往异位表达血小板GPIb样受体,能与vWF结合,起到清除外周循环中vWF的目的。这些疾病包括多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、肾上腺皮质癌等。
问题分析:自身抗体的产生外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型,即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合,从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位,从而影响血小板的聚集。
问题分析:曾有报道仅影响瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Rco),但对血小板聚集无明显影响的高度特异自身抗体。vanGenderen等发现1例仅影响胶原结合活性(vWF:CBA)的vWF特异自身抗体,但临床发生严重出血的病例。非特异性自身抗体与vWF或FⅧ:vWF复合物结合,形成免疫复合物,通过与Fc受体结合,在单核?吞噬细胞系统清除。
问题分析:典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。