问题分析： 无神经系统受累的患者，早期诊断并行严格防护措施可明显改善预后，延长寿命，有时可活过中年。伴有神经系统受累及早发皮肤癌变的患者预后常常不良。患者常在10~20岁时死亡，鳞癌及黑色素瘤广泛转移是死亡原因之一。由于神经系统的损害是渐进性的，患者可能逐渐残疾，有可能会缩短寿命。
1．严格防晒。防晒措施包括：穿紫外线防护服，涂抹高SPF等级的防晒霜，佩戴可吸收紫外线镜片的眼镜等。
2．推荐口服钙剂和维生素D，以补偿阳光照射不足导致的维生素D合成不足及钙质吸收减少。
3．大剂量口服异维A酸可以用来预防肿瘤发生。一旦发生皮肤癌前病变及肿瘤，应及早处理。小的癌前病变如日光型角化可以局部应用5-氟尿嘧啶或采取液氮冷冻疗法；较大者可进行皮片切削或磨皮术去除受损表皮；皮肤肿瘤可以采取电干燥法、刮除术、外科切除或化疗等方法进行治疗。
4. 目前国际上对于XP已经有一些基因治疗方面的研究，如利用基因纠正过的患者角质形成细胞体外构建表皮层并移植到病变区域，局部应用DNA修复酶或激活残存DNA修复能力的药物在体改善DNA修复能力等。这些技术无疑给患者们带来了希望，但是由于涉及到免疫相容性、安全性等问题，真正应用到临床上尚需时日。
