问题分析：周期性麻痹(periodicparalysis，PP)是神经科门诊常见病。临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，常伴有低血钾。大部分病例临床特点典型，容易诊断，但有部分病例表现特殊，如出现肌酶增高等，影响诊断甚至延误治疗，更有很大一部分患者继发于甲亢尚未引起临床医生重视。为了对本病的临床特点有更全面认识，收集我院1986年3月～1997年10月11年间住院的周期性麻痹110例，并对临床资料及辅助检查结果做一分析。
1临床资料
1.1一般资料本组病例男105例，女5例，男女比例21∶1。年龄14～55岁，平均(32.2±8.7)岁。发作次数：首次发病40例(36%)，第2次复发者8例(8%)，3次以上发病者62例(56%)。病程最短2h，最长19年，本次肌无力发作持续时间平均(1.20±1.56)天(d)，96%在3d内恢复。诱因：劳累32例，饱餐11例，酗酒9例，受凉9例，精神刺激4例，感染4例，腹泻2例，静脉输葡萄糖5例，大量食糖3例；1例有家族史，部分病例有多种诱发因素，另有55例无明显诱因。全部病例均经过全面查体及相关化验检查，55例(50%)继发于甲亢，4例(3.6%)继发于肾小管酸中毒，1例(0.9%)继发于痛风性肾炎，1例为Batte综合征，其余49例(44.5%)为原发性。
1.2临床表现全部病例均有不同程度发作性肌无力表现，肌力减退最重为0级，最轻为5-级。肌力减退的特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退对称，只有1例双下肢不对称。颈肌无力3例。呼吸肌无力6例，其中1例呼吸肌麻痹，严重缺氧，给予气管插管呼吸机辅助呼吸抢救成功。排尿困难1例。肌腱反射消失者5例(5%)，减低43例(39%)，正常52例(47%)，活跃10例(9%)。2例病初左侧Babinski征阳性，1例双侧Chaddock征阳性，肌力恢复正常后病理反射消失。大部分患者(65.5%)无感觉障碍。感觉异常38例(35%)，主要表现为主观感觉不适，肌肉酸痛22例(20%)，双下肢麻木1例(0.9%)，发胀2例(1.8%)，肌肉酸痛同时伴麻木6例(5.5%)，肌肉发胀伴麻木2例(1.8%)，肌肉酸痛发胀2例(1.8%)，肌肉酸痛发胀同时伴麻木3例(2.7%)。
1.3辅助检查治疗前血清钾低于正常者95例(86%)，最低1.5mmol/L，最高4.5mmol/L，平均(2.83±0.69)mmol/L，低血钾者补钾治疗后血清钾均恢复正常。检查血清钠108例中2例高于正常；检查血清氯化物108例中24例(22%)高于正常；检查血清钙76例中4例(5.3%)低于正常和1例(1.3%)高于正常；检查血清肌酸磷酸激酶(CPK)40例中26例(65%)有不同程度增高且均超过130IU/L(正常值0～130IU/L)，最高达5640IU/L；检查CK-MB10例中4例(40%)增高；谷草转氨酶(GOT)检查85例中7例(8.2%)升高；谷丙转氨酶(GPT)检查98例中19例(19.3%)升高；LDH检查21例中3例(14.3%)增高；γ-GT检查18例中4例(22.2%)增高；AKP检查22例中2例(9.1%)增高。97例行心电图检查，59例(61%)出现典型低钾心电图改变，以T波低平或出现u波最常见，其次是ST段下降及PR间期延长，另38例(39%)心电图正常。14例行肌电图检查2例表现为肌源性损害，其余12例未见特征性改变。2例行肌肉活检中1例同时电镜检查符合周期性麻痹病理改变。
1.4治疗与转归109例经口服和(或)静脉补钾治疗，肌力均恢复正常，感觉障碍消失。1例因补钾不及时，出现心室纤颤抢救无效死亡。继发于内科疾病者61例转内科继续治疗。
2讨论
2.1一般资料PP为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。按发作时血清钾浓度不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾型PP，后两者临床少见，以低钾型PP多见。国外报道此病常有家族史，因此称之为家族性低钾型周期性麻痹〔1〕。国内主要为散发性发病〔2〕，多为原因不明。以往文献报道PP患者10.0%～29.3%伴有甲亢亦称甲亢性周期性麻痹(thyrotoxicperiodicparalysis，TPP)〔3〕，本组资料55例(50%)继发于甲亢，较文献报道为多〔2～5〕，可能与本资料系住院患者检查全面有关。继发于甲亢的55例中43例(78%)为复发2次以上病例，提示在临床工作中，应重视对病因的查找，尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。TPP是一种自身免疫性疾病，多发于亚洲国家〔6～8〕，发生率为甲亢患者的1.8％～8.8％〔9〕。近期研究认为，此病的易感性与某些遗传因素相关，其中以人类白细胞抗原(HLA)分型与TPP的关联研究最多〔10，11〕，刘伟华报道b
