治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病，病人不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。

要通过控制饮食、运动，结合药物治疗，调节血糖，缓解症状。早餐一定要吃，搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

问题分析：肝糖原累积症为一组较少见的先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，是糖原累积症较常见的类型，多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍
意见建议：重点是维持血糖水平，但是这种病病因是在遗传物质上，因此无法根治，只能通过长期控制。

禁忌挖鼻孔，可以用点滴鼻药物像复方薄荷油、呋麻滴鼻液

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病，其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病，主要表现为血糖升高，并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症，因不能正常代谢糖原，因此，糖原的合成或分解代谢发生障碍，这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状，有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预，但是如果血糖控制不好时，需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时，可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗，以及积极防治感染，防止并发症。

病情分析： 你好，。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。
意见建议：你好，本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

健康指导：肝糖原累积症，是一组较少见的婴幼儿先天性，隐性遗传性疾病，参与糖原合成或，讲解的没缺陷均可引起糖原累积总和症。可以使用日间多次少量进食，和夜间使用，鼻饲管持续点滴高碳水化合物的治疗方案，以维持血糖水平在4到5，摩尔每升。